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タイトル :Pediatric cohort with long QT syndrome : KCNH2 mutation carriers present late onset but severe symptoms.
別言語のタイトル :小児QT延長症候群 : KCNH2変異保持者の発症は遅いが重症である
著者 :Ozawa, Junichi
公開者・出版者 :新潟大学
刊行年月 :2017-3-23
内容記述 :学位の種類: 博士(医学). 報告番号: 甲第4276号. 学位記番号: 新大院博(医)甲第.754号. 学位授与年月日: 平成29年3月23日
Circulation Journal 2016; 80(3): 696–702
抄録 :Background:In children with long QT syndrome (LQTS), risk factors for cardiac events have been reported, but age-, gender- and genotype-related differences in prognosis remain unknown in Asian countries.Methods and Results:The study examined clinical prognosis at age between 1 and 20 years in 496 LQTS patients who were genotyped as either of LQT1–3 (male, n=206). Heterozygous mutations were observed in 3 major responsible genes:KCNQ1in271,KCNH2in 192, andSCN5Ain 33 patients. LQTS-associated events were classified into 3 categories: (1) syncope (n=133); (2) repetitive torsade de pointes (TdP, n=3); and (3) cardiopulmonary arrest (CPA, n=4). The risk of cardiac events was significantly lower in LQT1 girls than boys≤12 years (HR, 0.55), whereas LQT2 female patients ≥13 years had the higher risk of cardiac events than male patients (HR, 4.60). Patients in the repetitive TdP or CPA group included 1 LQT1 female patient, 1 LQT2 male patient, and 5 LQT2 female patients. All LQT2 patients in these groups had TdP repeatedly immediately after the antecedent event. In addition, all 5 female LQT2 patients in these groups had the event after or near puberty.Conclusions:Female LQT2 children might have repeated TdP shortly after prior events, especially after puberty
キーワード :Child
Genetics
Long QT syndrome
Sex hormone
Torsade de pointes
資料種別 :学位論文
言語 :eng
フォーマット :application/pdf
application/pdf
URI :http://hdl.handle.net/10191/47626
fullTextURL :http://dspace.lib.niigata-u.ac.jp/dspace/bitstream/10191/47626/1/h28nmk754_a.pdf
http://dspace.lib.niigata-u.ac.jp/dspace/bitstream/10191/47626/2/h28nmk754.pdf
DOI :doi:10.1253/circj.CJ-15-0933
権利 :Copyright © 2016 THE JAPANESE CIRCULATION SOCIETY
一般社団法人日本循環器学会
学位授与番号 :13101甲第4276号
学位授与年月日 :2017-03-23
学位名 :博士(医学)
学位授与機関 :新潟大学
出現コレクション:10 博士学位論文

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